Младенческая нейтропения что это такое

Содержание
  1. Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение
  2. Степени
  3. Виды и причины
  4. Врожденные болезни
  5. Симптомы
  6. Лечение
  7. Нейтропения у детей до года. советы Коморовского
  8. Что это такое?
  9. Причины возникновения
  10. Симптомы и признаки
  11. Диагностика заболевания
  12. Методы лечения и препараты
  13. Осложнения и последствия
  14. Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов + Комаровский
  15. О нейтропении у детей
  16. Классификация заболевания
  17. Степени тяжести
  18. Симптомы нейтропении у детей
  19. Причины нейтропении у детей
  20. Нейтрофилы
  21. Строение нейтрофилов
  22. Количество
  23. Доброкачественная нейтропения в детском возрасте: что это? Причины и лечение
  24. Нормы нейтрофилов у детей и некоторые причины их снижения
  25. Банальные инфекции
  26. Лекарственные причины
  27. Транзиторная аллогенная и аутоиммунная форма
  28. Доброкачественная нейтропения – что это?
  29. Маргинация
  30. Когда нужно лечение?
  31. От чего возникает нейтропения у грудничка: признаки и лечение заболевания
  32. Этиология заболевания
  33. Факторы развития нейтропении
  34. Симптоматика патологии
  35. Виды нейтропении
  36. Диагностирование
  37. Методы лечения

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Младенческая нейтропения что это такое

В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов. От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям.

Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической.

В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

  • 1 Степени
  • 2 Виды и причины
  • 3 Врожденные болезни
  • 4 Симптомы
  • 5 Лечение

Степени

Нейтропения имеет три степени тяжести:

  • легкая – около 1500 нейтрофилов;
  • среднетяжелая – 500 — 1000;
  • тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Виды и причины

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

  • Относительная. Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
  • Врожденная. Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
  • Циклическая. Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
  • Иммунная. Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
  • Транзиторная. Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
  • Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.
  • Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза. Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
  • Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

  • инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
  • патологии костного мозга;
  • нарушения в работе селезенки;
  • заболевания крови;
  • недостаток витаминов.

Читаем также: Тахикардия у детей разных возрастов.

Врожденные болезни

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

  • Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.
  • Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
  • Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
  • Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
  • Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
  • Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
  • Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Симптомы

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

  • Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
  • Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
  • Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Лечение

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.

Нейтропения у детей до года (грудничков) и старше Ссылка на основную публикацию

Источник: https://LechimKrohu.ru/serdce-i-sosudy/nejtropeniya-u-detej-do-goda-i-posle.html

Нейтропения у детей до года. советы Коморовского

Младенческая нейтропения что это такое

В составе крови наряду с красными есть белые кровяные тельца – лейкоциты. Большую их часть, около 50-70%, занимают нейтрофилы: они выполняют защитную функцию.

В процессе фагоцитоза нейтрофильные лейкоциты обнаруживают и уничтожают бактерии и инфекции. На практике мы видим этот процесс во время выхода гноя из раны, например.

Если анализ крови выявляет критически малое содержание нейтрофилов, диагностируется нейтропения.

Что это такое?

Нейтропения – снижение количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в крови, которое приводит к ухудшению резистентности организма к разного рода инфекциям.

Диагноз ставится при выявлении содержания нейтрофилов в крови менее 1000 кл/мкл для детей младше года и менее 1500 кл/мкл для детей старше и взрослых. Заболевание опасно резким снижением иммунитета и, как следствие, неустойчивостью детского организма к бактериям.

Выделяют доброкачественную, аутоиммунную, наследственную нейтропению и агранулоцитоз.

  1. Чаще всего встречается детская доброкачественная нейтропения. При таком диагнозе содержание нейтрофилов в крови постоянно меняется, колеблясь от низких до нормальных показателей. Обыкновенно подобный синдром проходит самостоятельно через 2-3 года и особого лечения не требует.
  2. Аутоиммунная нейтропения возникает по причине длительного лечения противовирусными или противоопухолевыми препаратами. Также она часто развивается на фоне патологий, в том числе заболеваний кровеносной системы. Аутоимунный тип предполагает одновременное лечение как нейтропении, так и других симптомов.
  3. Наследственная нейтропения встречается крайне редко. Обусловлена семейным анамнезом и требует постоянно наблюдения и лечения, так как опасна частыми бактериальными инфекциями.
  4. Агранулоцитоз – это предельно низкое содержание или отсутствие в крови гранулоцитов, в число которых входят нейтрофилы. Это крайняя степень нейтропении, которая прогрессирует вследствие химических отравлений и облучения.

Причины возникновения

Нейтропения возникает у детей вследствие уничтожения или недостаточной выработки нейтрофильных лейкоцитов. Это может происходить по разным причинам:

  • Присутствие в крови большого количества антител, которые поражают нейтрофилы.
  • Прием сильнодействующих лекарств, угнетающих иммунную систему ребенка.
  • Дефицит витамина В12.
  • Диагностированный у ребенка туберкулез, ВИЧ, малярия.
  • Сопутствующие болезни крови (анемия, лейкоз).
  • Острые состояния поджелудочной железы.
  • Поражения костного мозга.
  • Аутоиммунные нарушения на клеточном уровне.
  • Лучевая терапия.

Врачи не всегда могут диагностировать точную причину недостатка нейтрофилов в крови. Встречаются случаи, когда нейтропения развивается как результат сильной инфекции в запущенной форме.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

  • выраженной интоксикацией организма ребенка,
  • высокой температурой,
  • повышенным риском пневмонии и сепсиса,
  • некротическим повреждением тканей,
  • тяжелыми формами инфекций.

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Диагностика заболевания

Диагностировать нейтропению можно по результатам общего анализа крови. Чаще всего заболевание выявляется случайно, когда ребенок проходит плановое обследование.

При интерпретации анализа крови важно учитывать именно абсолютную величину нейтрофилов (в условных единицах «клетки на микролитр крови»), а не относительную (в процентах). Во многих поликлиниках используются формы для оформления анализов, в которых нейтрофилы выражены именно в процентах. В таком случае абсолютные величины подсчитываются вручную.

По тяжести заболевания нейтропению подразделяют на три степени:

  1. Легкая – от 1000 до 1500 кл/мкл.
  2. Средняя – от 500 до 1000 кл/мкл.
  3. Тяжелая – от 100 до 500 кл/мкл.

Для выявления полноценной картины врач обычно назначает периодическое взятие общего анализа крови. На протяжении 1-2 месяцев тесты проводятся в среднем 3 раза в неделю для того, что подтвердить или исключить циклическую нейтропению.

Методы лечения и препараты

Чаще всего у детей встречаются легкие формы нейтропении, которые постоянного вмешательства не требуют. Рекомендуется прием препаратов, поддерживающих иммунитет, и особое внимание к личной гигиене ребенка, особенно полости рта.

В более серьезных случаях лечение подбирается в зависимости от характера болезни и причин, вызвавших синдром. Если нейтропения возникла вследствие приема препаратов или на фоне другого заболевания, то в первую очередь корректируется уже назначенное лечение.

Комплекс дальнейших действий сочетает в себе использование антибиотиков, витаминов, вспомогательных веществ для ЖКТ и иммуностимуляторов. При хроническом синдроме обычно выбирают стратегию постоянной поддерживающей терапии. При таком типе лечения препараты вводятся периодически, предупреждая острую стадию.

В наиболее тяжелых формах может понадобиться хирургическое вмешательство (удаление пораженных органов) или пересадка костного мозга. Последняя процедура может проводиться только детям в возрасте от 12 лет.

Осложнения и последствия

Нейтропения наиболее опасна именно осложнениями, которые возникают на фоне болезни. При контакте с инфицированными больными или открытых ранах высок риск заражения. Поэтому детям, больным нейтропенией, следует соблюдать ряд рекомендаций.

  1. Внимательно следите за личной гигиеной.
  2. При появлении ссадин, ран и порезов обязательно обрабатывайте поврежденные участки антисептиком.
  3. Не забывайте об уходе за полостью рта и регулярно посещайте стоматолога.
  4. Старайтесь избегать мест массового скопления людей, где можно заразиться инфекцией.
  5. Не пренебрегайте плановыми и профилактическими прививками (кроме случаев с синдромом иммунодефицита).
  6. При возникновении любых симптомов или осложнений незамедлительно обращайтесь к лечащему врачу.

Нейтропения – диагноз, который требует грамотного лечения и постоянного наблюдения. Однако на практике чаще всего встречаются легкие формы болезни, которые через некоторое время проходят сами собой. В тяжелых формах нейтропения также поддается терапии. Главное, вовремя заметить симптомы и придерживаться назначенной схемы лечения.

Загрузка…

Источник: https://prof-medstail.ru/zdorove-rebenka/zabolevaniya/nejtropeniya-u-detej

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов + Комаровский

Младенческая нейтропения что это такое

Патологическое состояние организма, к которому относится доброкачественная нейтропения детского возраста, характеризуется резким падением уровня лейкоцитов в крови ребенка.

Это клетки определенного вида – нейтрофилы, входящие в состав иммунной системы и защищающие организм от вредоносных микробов. Иногда данное уменьшение лейкоцитов происходит из-за осложнений в организме, но бывает, что это нарушение является заболеванием.

Возникая в раннем детском возрасте, чаще до года жизни, оно продолжается несколько месяцев, а иногда и лет.

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка.

У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови.

Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.
У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови. Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты.

Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Количество нейтрофилов в организме и иммунитет ребенка напрямую связаны между собой (чем меньше содержание в крови нейтрофилов, тем более ослаблен иммунитет, ребенок может легко заразиться многочисленными заболеваниями).

Легче всего в этот период заразиться именно бактериальными или грибковыми заболеваниями. Маленькое количество нейтрофилов в крови у ребенка практически не влияет на возникновение паразитных или вирусных заболеваний.

Классификация заболевания

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

  1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
  2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
  3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
  4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
  5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
  6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера — наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
  7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

  1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
  2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
  3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
  4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
  5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
  6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.

Нередко нейтропения развивается на фоне патологий селезёнки

О чем говорит повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови:

Степени тяжести

Выделяют три степени заболевания:

  1. Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
  2. Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
  3. Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название — фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.

Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины.

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

  • Повышенная слабость;
  • Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
  • Повышенная потливость;
  • Нарушение нормального функционирования сердца;
  • Тремор;
  • Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
  • Выраженные интоксикации;
  • Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист, потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

  • Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
  • Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
  • Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

  • Апластическая анемия;
  • Острый лейкоз;
  • Синдром миелодисплатии;
  • Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

  • Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
  • Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

  • Первичные;
  • Вторичные;
  • Приобретенные;
  • Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные, хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Нейтрофилы

Нейтрофилы – самая многочисленная группа лейкоцитов. Главной их функцией является фагоцитоз (переваривание) чужеродных частиц и выделение различных веществ.

Строение нейтрофилов

Нейтрофил – крупная клетка с сегментированным ядром, в цитоплазме имеются гранулы, придающие ему специфическую окраску. В крови они циркулируют около 7 – 10 часов, затем мигрируют в ткани (лёгкие, печень, костный мозг, селезёнка). Через 3 – 5 дней они погибают.

Главное значение в действии нейтрофилов имеет состав гранул. В основном они представлены содержимым лизосом. Разновидность гранул и их характеристика представлены в таблице 1.

Таблица 1. Гранулы нейтрофилов.

ГранулыСодержимоеПредназначение
Первичные (азурофильные)Миелопероксидаза, гидролазы, лизоцим, протеазыРазрушение бактерий (медленная фаза)
Вторичные (специфические)Оксидаза, лактоферрин, щелочная фосфатаза, лизоцимРазрушение бактерий (быстрая фаза)
ТретичныеЖелатиназаСпособствует миграции
СекреторныеЩелочная фосфатазаОбеспечивают взаимодействие с микроокружением

При активации нейтрофилов первыми выделяются секреторные гранулы. Затем при образовании фагосомы секретируются первичные и вторичные, в результате деятельности которых происходит уничтожение чужеродного агента.

Нейтрофилы первыми мигрируют в очаг воспаления и уничтожают патогенный микроорганизм, например, стрептококки или стафилококки. Именно эти клетки отвечают за ранний этап иммунной защиты организма при наличии инфекции.

Лейкоциты подразделяются на гранулоциты и агранулоциты в зависимости от наличия гранул в клетках. К гранулоцитам относятся нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Но так как основную массу составляют нейтрофилы, то к их низкому количеству применим термин агранулоцитоз.

Количество

В норме количество нейтрофилов составляет 50 – 80% от общего содержания лейкоцитов в крови. Эта величина отражает относительное количество клеток. Абсолютное число нейтрофилов равно 1,7 – 7,5*10*9/л или 1700 – 7500 в мкл (микролитре). В крови также могут присутствовать разные по зрелости клетки, различаемые по структуре ядра:

Источник: https://xn----7sbbabkwnixgwr4a5a.xn--p1ai/analizy/vrozhdennaya-nejtropeniya.html

Доброкачественная нейтропения в детском возрасте: что это? Причины и лечение

Младенческая нейтропения что это такое

В том случае, когда педиатр обращает внимание на непонятное снижение лейкоцитов, нейтрофилов в крови у ребенка, он чаще всего отправляет его на консультацию к детскому гематологу.

И для этого специалиста нейтропения, возникающая у детей, является частым случаем в повседневной практике.

Наиболее часто детский гематолог имеет дело с приобретенными формами этого состояния, которые чаще всего протекают хорошо, и заканчиваются нормализацией количества этой разновидности лейкоцитов. Среди них и так называемая доброкачественная нейтропения детского возраста.

Гораздо реже встречаются врожденные нейтропении, и если их не лечить грамотно и длительно, то они могут вызвать серьезные осложнения, вплоть до смертельного исхода. Что же такое доброкачественная нейтропения? Когда она возникает, почему, и какие особенности ее течения? Прежде всего, нужно определиться с количественными показателями нейтрофилов.

Нормы нейтрофилов у детей и некоторые причины их снижения

В педиатрической практике считается, что если количество нейтрофилов в периферической крови у ребёнка меньше чем 1 миллион, или 1*109 /л в возрасте до года – то это нейтропения.

А в возрасте старше года диагноз можно ставить, если их количество меньше, чем 1,5 *109/л.

Конечно, приобретенные подобные состояния встречаются гораздо чаще, чем врожденные. Онкогематологи знают, что может тяжелый вариант – это индуцированная, или вторичная аплазия кроветворения, в том числе и лейкоцитарного ростка. Причиной может быть лечение рака. Но здесь речь идет вовсе не о злокачественных новообразованиях, и не о химиотерапии, или трансплантации стволовых клеток.

Вам будет также полезна другая наша статья — Низкие нейтрофилы у детей.

Банальные инфекции

Гораздо чаще у малышей нейтропения возникает по поводу острых инфекций. Мало кто знает, но любая вирусная инфекция, а также многие бактериальные болезни часто сопровождаются временным, или транзисторным падением концентрации нейтрофилов в крови ребенка. Значение нейтрофилов возвращаются к норме по мере улучшения самочувствия. Такие нейтропении никогда не сопровождаются осложнениями.

Лекарственные причины

Несколько реже встречаются нейтропении, которые вызываются лекарствами, и родители обязательно должны об этом знать. Некоторые лекарства способны разрушать клетки крови, поскольку вступают в иммунные реакции. Таким образом, лекарства можно именовать неполными антигенами, которые носят название гаптенов.

Врачами подмечено, что в том случае, если количество нейтрофилов в крови у ребёнка упало через 2 недели после начала приема какого-либо лекарства, то это лекарство и может быть причиной такой ятрогенной нейтропении.

Какие лекарственные препараты способны повлиять на состав белой крови малыша? Нужно их перечислить:

  • Значительная группа антибиотиков. Это цефалоспорины, гентамицин, линкомицин, стрептомицин, противотуберкулезные антибиотики (рифампицин, изониазид), Бисептол или триметоприм;
  • Ацикловир;
  • Ацетилсалициловая кислота, (которую категорически запрещено давать детям до 14 лет), Ибупрофен, индометацин;
  • Карбамазепин, диазепам, вальпроат натрия. Эти препараты применяются при судорожных состояниях у малышей.
  • Также могут вызвать нейтропению бета-адреноблокаторы, нифедипин, антигистаминные средства 1 поколения — Пипольфен или Дипразин.

Ннекоторые другие средства: спиронолактон, пеницилламин, Фамотидин, колхицин и так далее.

Транзиторная аллогенная и аутоиммунная форма

Кроме лекарственной причины, у ребёнка может возникнуть нейтропения иммунного происхождения, когда собственные нейтрофилы разрушаются аутоантителами (собственными, или материнскими). В таком случае диагноз ставится, когда обнаруживаются антитела.

Характерным представителем такой болезни можно считать так называемую неонатальную аллоиммунную нейтропению, которая развивается по механизму, похоже на резус-конфликт. Перевести это название можно, как «снижение нейтрофилов, протекающее вскоре после родов вследствие чужих антител».

Как это понять? Организм матери вырабатывает антитела против антигенов будущего ребёнка, которые находятся на нейтрофилах.

Это вид нейтропении обычно лечить не следует, и она проходит сам собой, когда постепенно исчезают материнские антитела в крови у родившегося малыша, которые попали в его кровоток еще до рождения.

Иногда у малышей возникает аутоиммунная нейтропения, когда вырабатываются аутоантитела к структурам нейтрофилов, которые для антител считаются поверхностными антигенами. Это состояние может развиться при каком-либо заболевании, например при системной красной волчанке, ревматоидном артрите (ювенильная форма), и лечение этой нейтропении — это лечение основного заболевания.

Иногда встречается первичная иммунная нейтропения, которая не связана с системным заболеванием. Она появляется в первые три года жизни малыша, имеет доброкачественный характер (но это не доброкачественная нейтропения у детей, о которой идет речь в заголовке), и через несколько лет самостоятельно проходит, причем в 90% случаев.

Для того чтобы подтвердить аутоиммунное происхождение нейтропении, как первичной, так и вторичной, следует лабораторным способом определить антитела к нейтрофилам.

Это так называемый тест на антигранулоцитарные антитела.

В том случае, если антигранулоцитарные антитела найдены не будут, тогда аутоиммунная нейтропения переходит в категорию идиопатической, что в переводе означает «возникшая по неизвестным причинам».

Обычно у таких малышей с красным костным мозгом все нормально. Гранулоциты растут в нём хорошо, и такая идиопатическая нейтропения протекает практически без осложнений, и такой диагноз устанавливают только при исключении всех других возможных причин нейтропении: аутоиммунных, вторичных, и так далее.

Доброкачественная нейтропения – что это?

Существует еще один вариант, «самый» классический. Именно он называется доброкачественная нейтропения детского возраста. Многие гематологи и педиатры выделяют ее в отдельный вид, в отдельную нозологическую категорию, а некоторые вообще не считают это состояние болезнью. И, скорее всего, именно они и правы.

Чаще всего эта нейтропения выявляется или на первом, или на втором году жизни, причём совершенно случайно, когда проведение анализа крови носит плановый характер. С самочувствием у ребёнка все хорошо.

Даже в том случае, если количество нейтрофилов у малыша вдвое меньше нормы, то есть 0,5*109 /л, при этом практически никогда не отмечается инфекционных заболеваний.

А в том случае, если малыш все-таки заболевает, то нейтрофилы быстро появляется в крови, и достигают нормальных значений. Как объяснить эту странную ситуацию? Объяснение – в маргинации

Маргинация

Почему возникает это доброкачественная нейтропения у детей до года? Одно из наиболее разумных объяснений — это так называемая маргинация — краевое стояние лейкоцитов. Что это означает? Ответ очень простой: это гемодинамический феномен, взаимоотношение положения клеток крови в сосуде по отношению к центральной зоне потока крови.

Вообще в крови количество нейтрофилов составляет нормальное значение, все хорошо. При взятии крови из пальца количество нейтрофилов также нормальное. А вот при попытке взять кровь из вены в иголку нейтрофилы не попадают.

Все дело в том, что клетки крови, нейтрофилы, не перемещаются в центре венозного сосуда, где наиболее сильное течение. Они выселяются из центрального кровотока на периферию. Они пробираются по сосудистой стенке, вдоль эндотелия.

Это и есть маргинация, или краевое стояние нейтрофилов.

Таким образом, феномен доброкачественной нейтропении может быть ошибочным, и представлять собою так называемый артефакт, выявленный при заборе крови. Поэтому никаких дополнительных диагностических мероприятий, и тем более лечебных, при этом проводить не требуется, а просто надо взять кровь из пальца, или капиллярную кровь.

Когда нужно лечение?

А когда же требуется серьёзная диагностика и лечение? В том случае, если у малыша диагностирована врожденная нейтропения.

Существует несколько таких состояний, но все такие заболевания относятся к тяжелым генетическим расстройствам, которые могут быть доминантными, рецессивными, или сцепленными с полом, и частота встречаемости тяжелых врожденных нейтропений у детей в настоящее время составляет один случай на 200 или 300 тысяч населения.

Всем таким малышам после постановки диагноза проводится патогенетическая постоянная терапия колониестимулирующим фактором, например, Лейкостимом или Нейпогеном.

В случае тяжелого инфекционного заболевания таким детям переливается донорская лейкоцитарная плазма.

Если же нет эффекта от введения колониестимулирующих факторов, то единственным способом лечения является трансплантация костного мозга.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/obshheklinicheskie/nejtrofily/dobrokachestvennaya-neytropeniya-u-detey/

От чего возникает нейтропения у грудничка: признаки и лечение заболевания

Младенческая нейтропения что это такое

После рождения, с младенчества проводятся необходимые анализы для определения кровяных клеток и количества гемоглобина в крови ребенка. Эти лабораторные исследования позволяют вовремя определить сбои и функциональность организма. Может развиться нейтропения у грудничка, но чтобы родители не паниковали, услышав данный диагноз, следует заранее узнать об этой патологии и лечении.

Этиология заболевания

Факторы развития нейтропении

Симптоматика патологии

Виды нейтропении

Диагностирование

Методы лечения

Этиология заболевания

Детская нейтропения – это заболевание, в процессе которого происходит уменьшение лейкоцитов в крови, отвечающих за иммунную систему малыша.

Данные клетки также называются нейтрофилами, они блокируют доступ микробов и бактерий, защищая тем самым малыша от инфекционных и вирусных заболеваний.

Нейтрофилы вырабатываются костным мозгом, после образования они проникают в кровеносную систему, и на протяжении шести часов оказывают защитную функцию.

Если в течение этого времени вредные микроорганизмы проникли внутрь, то они мгновенно нейтрализуются. Через шесть часов на смену старым клеткам приходят новые. Этот процесс в норме должен проходить беспрерывно. Если возникают проблемы с лейкоцитами, ребенок подвергается негативному влиянию инфекции и быстро заражается.

Патология возникает редко, чаще всего на ее появление влияет наследственный характер.

Факторы развития нейтропении

Повлиять на разрушение и уменьшение числа нейтрофилов в крови способны следующие причины:

  • заболевания бактериального, вирусного и паразитарного вида: СПИД, туберкулез, малярия
  • некоторые медикаментозные средства, однако, в детском возрасте применение таких препаратов проводится в крайних случаях (речь идет об онкологии и проведении химиотерапии)
  • нехватка витаминов, особенно группы В12
  • нарушение аутоиммунной системы
  • недостаточная функциональность поджелудочной железы
  • врожденные заболевания костного мозга: лейкоз, миелофиброз, миелодиспластический синдром

Определить характер и причину болезни может квалифицированный специалист, после прохождения полного обследования. Можно проконсультироваться с несколькими врачами, так как диагноз серьезный и требует правильного лечения.

Симптоматика патологии

Признаки нейтропении различны, все зависит от степени развития болезни, причины ее возникновения и классификации.

В первую очередь страдает иммунитет ребенка, организм атакуют болезнетворные микробы, это вызывает высокую температуру, образование язв и ран на слизистых оболочках. Если несвоевременно отреагировать на эти симптомы, в дальнейшем может произойти токсический шок.

Если количество защитных клеток снизилось до пятисот на один микролитр крови, развивается опасная форма патологии – фебрильная нейтропения. Для этого типа характерны такие симптомы у новорожденных:

  • хроническая усталость
  • температура тела выше тридцати восьми градусов
  • чрезмерное потоотделение
  • сбои сердечного ритма и работоспособности сердца
  • начинается тремор – дрожание рук
  • интоксикация организма
  • развиваются заболевания ротовой полости – гингивит, пародонтоз, стоматит
  • младенец подвержен вирусным и грибковым заражениям

Схожие симптомы могут сигнализировать о других серьезных заболеваниях, например, заражении крови и воспалении легких, поэтому придется не раз исследовать состояние маленького пациента, для постановки окончательного диагноза.

Виды нейтропении

Классификация нейтропении:

  1. Циклический тип – редкая форма заболевания. Отличительным фактором является промежуточное обострение, можно точно определить кризисный период и межприступный. Критичное состояние длится от трех до девяти суток, потом состояние малыша нормализуется.
  2. Доброкачественный, хронический тип нейтропении. Чаще всего страдают дети до 2-х лет. Патология крови не требует врачебного вмешательства, после достижения этого возраста уровень лейкоцитов восстанавливается самостоятельно. Родителям следует поставить ребенка на учет, чтобы за его состоянием могли следить: гематолог, педиатр, иммунолог, аллерголог и неонатолог.
  3. Фебрильный тип наблюдается у новорожденных редко. Этот вид патологии трудно определить на начальной стадии развития. Через определенное время на коже, слизистых оболочках и внутренних органах образуются гнойные образования.
  4. Аутоиммунный тип – самая тяжелая форма нейтропении. Организм не принимает клетки нейтрофилы, считая их чужеродными элементами. Происходит быстро уничтожение клеток, без медицинской помощи последствия могут быть критичными.
  5. Наследственный вид патологии делится на подтипы:
  • Синдром Костмана. Передается от родителей с дефектным геном, который негативно воздействует на образование костного мозга. В редких случаях такой ген появляется не из-за наследственности, а приобретенным способом.
  • Миелокахексия. При данном заболевании белые клетки не покидают костномозговой канал, выработка нейтрофилов снижается. Определить патологию можно в младенчестве, по выработке и количеству моноцитов.

Перед началом лечения стоит точно установить разновидность болезни, чтобы назначить соответствующие процедуры и медикаменты.

Диагностирование

В первую очередь специалист должен выслушать жалобы, о них расскажут родители. Важно описать, когда начались первые подозрительные симптомы, и имеет ли малыш наследственные патологии. Далее назначается лабораторное диагностирование. Проводятся следующие манипуляции:

  • у грудничка берут кровь на изучение числа клеток и оценки их динамики, желательно проводить анализ пару раз в неделю, на протяжении шести месяцев
  • сдаются анализы на проверку инфекционных, вирусных и грибковых инфекций, чтобы выявить причину проблемы
  • если во время обследования была установлена тяжелая степень патологии, врач назначит исследование костного мозга, проводится спинномозговая пункция
  • рассматривается анамнез родителей и ближайших родственников, возможно, им понадобится сдать общий анализы крови

Родителям важно сотрудничать с лечащим врачом, чем быстрее выяснится причина и вид заболевания, тем быстрее врач назначит лечение.

Методы лечения

Перед назначением лечебной терапии, доктор должен получить ответы на следующие вопросы:

  • имеются ли осложнения
  • какова тяжесть протекания патологии
  • что служит возбудителем, изучается наследственность и генетика
  • каково общее самочувствие младенца

При тяжелой форме нейтропении врачи рекомендуют стационарное лечение. Малыш госпитализируется с одним из родителей. Пациент находится под постоянным присмотром, палата должна в течение дня обрабатываться антибактериальными средствами и ультрафиолетом.

Циклическая форма быстро переходит в хроническую форму, поэтому лечение должно быть своевременным. Существует два варианта лечения данного типа болезни: за пару суток до первых сигналов очередного ухудшения ввести препараты.

Медикаменты давать каждый день до полного восстановления крови. Дозировку препаратов должен указать врач, назначение проводится в индивидуальном порядке.

Второй вариант – укрепить иммунную систему малыша, для устранения инфекции назначаются антибактериальные медикаментозные средства.

Если причиной оказалось действие препарата, то медикамент стоит сразу же отменить и заменить безопасным аналогом.

При нехватке витаминов проводится витаминотерапия. Назначается курс приема фолиевой кислоты и витамина В12. Врач откорректирует питание, если мать кормит грудью, тогда ей нужно пропить витамины, и сбалансировано питаться. При дефиците витамина В12 у малыша будет истощение.

Доброкачественная нейтропения – это легкая степень патологии, которая не требует лечебной терапии. Достаточно периодически показывать ребенка педиатру, для контроля состояния.

Итак, нейтропения – редкое заболевание крови, в процессе которого происходит уменьшение уровня нейтрофилов. Факторами развития патологии является наследственность или приобретенные заболевания.

Важно своевременно диагностировать грудничка, чтобы врач назначил эффективное лечение. Если форма болезни легкая, то лечение не понадобится, через пару лет уровень клеток восстановится самостоятельно.

Источник: http://PlusHealth.ru/blog/ot-chego-voznikaet-neitropeniya-u-grudnichka-priznaki-i-lechenie-zabolevaniya.html

Все о вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: